Tunisie

Le déficit en hormone de croissance (1,2)

Le déficit en hormone de croissance est la conséquence d'une sécrétion hypophysaire insuffisante. C'est une maladie qui peut survenir à tout âge, mais ses manifestations sont plus marquées chez l'enfant en période de croissance, où elle peut entraîner un retard de croissance et donc une petite taille et un retard de maturation osseuse.

Il est responsable de la petite taille (taille étant inférieure à 2DS par rapport à la moyenne générale de la population) (3). Le Retard de croissance est évalué par les courbes de croissance (Sempé, OMS).

Si vous trouvez que votre enfant est petit en le comparant aux autres enfants de sa classe, s'il souffre de sa petite taille, s'il est l'objet de moqueries en cours de récréation ou encore s'il vit mal sa différence, vous devez consulter un spécialiste pédiatre endocrinologue avec votre enfant. 

Environ 2% des enfants sont considérés comme ayant une petite taille. La prévalence du déficit en hormone de croissance est de l'ordre de 3 cas pour 10 000 dans la population générale.

Selon la réponse du patient aux tests de stimulation, les médecins distinguent 2 types de déficits en hormone de croissance.

Les déficits dits complets

Chez ces enfants, le traitement par hormone de croissance est indispensable car au-delà de la petite taille définitive, c'est tout le développement de l'organisme qui sera affecté par ce déficit. Ces déficits sont liés à des malformations hypophysaires, à des atrophies antéhypophysaires ou à des craniopharyngiomes. Ces déficits peuvent aussi survenir quelques années après une irradiation du cerveau pour une tumeur de cette région.

Les déficits dits partiels

Chez ces enfants, le déficit en hormone de croissance est moins important et l'organisme peut se développer normalement. Néanmoins, il existe une petite taille qui peut demeurer à l'âge adulte, ce qui sera dans bien des cas source de mal-être et de stress psychologique pour l'enfant.

Le syndrome de Turner : Il s'agit d'une affection génétique relativement fréquente (1/2500 naissances) qui n'affecte que les filles. Ce syndrome se caractérise par la présence d'un seul chromosome sexuel au lieu de 2.

Il représente l'une des affections dont la prise en charge s'est considérablement améliorée grâce aux traitements récents : amélioration de la taille grâce au traitement de croissance, du déficit pubertaire par les traitements oestroprogestatifs, et enfin le succès de grossesses chez quelques femmes grâce aux techniques de fécondation in vitro.

L'insuffisance rénale chronique : L'insuffisance rénale chronique (ou IRC) signifie que les reins fonctionnent mal, avec une diminution de la fonction rénale d'au moins 50% par rapport à la normale.

Environ la moitié des enfants atteints d'une IRC ont un retard statural important par rapport aux enfants du même âge.  Les enfants atteints d'une IRC suivent en général un traitement dit conservateur de l'insuffisance rénale chronique (correction de la déshydratation et de l'acidose, prévention de l'ostéodystrophie rénale et optimisation des apports nutritionnels).

Lorsque ce traitement ne suffit pas à maintenir une vitesse de croissance adéquate pour l'âge, un traitement par hormone de croissance peut être indiqué.

Les enfants nés petits pour l'âge gestationnel (SGA)

Le retard de la croissance fœtale est la manifestation d'un trouble de l'unité utéro placentaire ou de l'environnement maternel, conduisant à une malnutrition fœtale et à un petit rapport poids/taille à la naissance.

Taille cible parentale et prédiction de la taille finale :

 La génétique a une grande influence sur la croissance staturale et la taille adulte, les proportions corporelles, la cinétique de croissance et le rythme de maturation. L’importance de l’hérédité rend compte des tentatives d’estimation de la taille adulte d’un individu. Ainsi, la taille cible se définit comme étant le niveau auquel on projette ce que devrait être la taille adulte d’un individu en fonction de son potentiel génétique, à l’exclusion de tout autre facteur. Elle se calcule à l’aide de la formule de Tanner :

 - taille cible d’un garçon en cm = (taille du père en cm + taille en cm de la mère + 13) divisé par 2.

- taille cible d’une fille en cm = (taille en cm du père + taille en cm de la mère - 13) divisé par 2.