Tunisie

Symptômes

L’hémophilie A et B présentent les mêmes signes :

  • des ecchymoses importantes
  • des hémorragies au niveau des muscles et des articulations
  • des hémorragies spontanées (saignements internes qui surviennent brusquement, sans raison évidente)
  • saignement prolongé après une coupure, l’extraction d’une dent ou une intervention chirurgicale
  • saignement prolongé après un accident, particulièrement en cas de lésion à la tête

Une hémorragie au niveau d’une articulation ou d’un muscle provoque :

  • une douleur ou une sensation « bizarre »
  • de l’enflure       
  • douleur et rigidité
  • difficulté à se servir de l’articulation ou du muscle

 

Manifestations cliniques

Elles sont dominées par les saignements provoqués par un choc parfois minime. Le diagnostic d’hémophilie sévère se fait habituellement à l’âge de la marche.

  • Les hémarthroses sont les manifestations les plus typiques. Elles touchent surtout les genoux, les coudes et les chevilles. Récidivantes, elles peuvent entraîner une arthropathie évolutive dont la forme la plus évoluée est la destruction articulaire, avec malformations et rétractions tendineuses conduisant à une invalidité sévère.
  • Les hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles peuvent être graves de par leur volume ou leur localisation, avec un risque fonctionnel ou vital.
  • Les hématomes intracrâniens sont très rares, mais parfois révélateurs chez le nouveau-né.